重癥肌無力（MG）是一種因機(jī)體中產(chǎn)生MG及胸腺瘤患者中，但70％一100％不伴胸腺瘤的MG患者為陰性。因此抗骨骼肌抗體對(duì)于MG伴胸腺瘤患者的診斷是非常靈敏而特異的指標(biāo)，如為陰性事實(shí)上排除了
了抗骨骼肌神經(jīng)肌肉接點(diǎn)乙酰*受體（AChR）自身抗體導(dǎo)致AChR減少和肌無力疾病。早在1960年人們就認(rèn)識(shí)到重癥肌無力是由于患者體內(nèi)存在抗肌肉終板蛋白自身抗體。到20世紀(jì)70年代發(fā)現(xiàn)該抗體所針對(duì)的靶抗原為AchR。這個(gè)發(fā)現(xiàn)是歸功于蛇毒素——。環(huán)蛇毒素（a-BuTX），它能特異性地結(jié)合肌肉AChR。A1mon和Bender等分別做了以下實(shí)驗(yàn)，即用MG患者血清分別與125I-α-BuTx、HRP—α—BuTx競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合去神經(jīng)的大白鼠肌肉，結(jié)果MG血清對(duì)125I-α-BuTx、HRP—α-BuTx 3％的抑制率分別為33％和44％。這一技術(shù)的成功提示大多數(shù)MG血清中存在阻礙125I-α-BuTx結(jié)合乙酰*受體（AChR）的抗體。在免疫沉淀法中采用125I-α-BuTx標(biāo)記的AChR可提高陽性率，這也是目前的方法。
致病作用 抗體發(fā)揮作用可能有三種機(jī)制。①補(bǔ)體固定并激活引起突觸后膜溶解導(dǎo)致含AChR的膜損傷、釋放AChR-抗體—補(bǔ)體復(fù)合物至突觸間隙；②它可能通過蛋白質(zhì)的環(huán)鏈和內(nèi)在化調(diào)節(jié)AChR數(shù)量；③抗Ach抗體直接與AChR結(jié)合引起功能阻滯。
分析AChR抗體與臨床表現(xiàn)的總體相關(guān)性提示AChR抗體可能是疾病繼發(fā)的而不是引起MG的原因。然而有些研究顯示血漿交換使循環(huán)中的抗體減少后，患者臨床癥狀顯著改善。將患者血漿免疫球蛋白注人小鼠會(huì)產(chǎn)生重癥肌無力樣的電生理學(xué)表現(xiàn)，神經(jīng)肌肉接頭處的AChR與IgG產(chǎn)生相互作用，復(fù)合物與突觸后膜相結(jié)合等等提示AChR抗體有致病作用。
至今尚未發(fā)現(xiàn)自發(fā)性重癥肌無力動(dòng)物模型。可利用瓊脂糖凝膠—wBuTx純化的AChR及佐劑免疫動(dòng)物來誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力（EAMG）。EAMG能表達(dá)人類疾病的很多特征，包括：易疲勞、無力、某些肌群選擇性的受累、AChR數(shù)量減少、終板電位減小、抗乙酰*受體水平增加等。也可以通過不加佐劑直接用純化或粗制的AChR免疫動(dòng)物動(dòng)物制備EAMG。此外，將患者（MG）的免疫球蛋白輸入動(dòng)物體內(nèi)也可獲得EAMG。
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